Imagerie fonctionnelle des surrénales

Bon, un deuxième billet de la série #VettingDeLEnfer, qui fait suite à cette demande d’examen mythique :

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1 – De très brefs rappels qui ne seront pas inutiles

Très bref rappel pour que les choses soient claires  : dans les surrénales, on distingue deux zones :

  • La cortico-surrénale, qui produit des hormones stéroïdes, avec trois zones :
    • La zone glomérulée, qui assure la production d’aldostérone ;
    • La zone fasciculée, qui produit du cortisol
    • La zone réticulée, qui produit des androgènes surrénaliens, et dont on n’a globalement un peu ranafoute pour la suite du billet.
  • La médullo-surrénale, qui produit des catécholamines, adrénaline et noradrénaline, de la dopamine une fois le temps.

 

2 – Du point de vue clinique (enfin, tout ce qui est avant l’imagerie…)

2.1 – La présentation

La présentation est souvent hypertensive.

Pour les lésions de la corticosurrénale, des hypertensions sévères, ou résistantes, ou accompagnées d’hypokaliémie (≤ 4 mEq/l), et dans une moindre mesures associées à des incidentalomes surrénaliens. Ceci, isolé en cas d’hypersécrétion d’aldostérone, avec d’autres signes du syndrome de Cushing si c’est un hypercortisolisme.

Pour les hypersécrétions de catécholamines, il peut s’agir de lésions de la médullo-surrénale, mais pas que, avec les manifestations classiques de la triade de Ménard, les syncopes en allant au petit coin, bref plein de trucs cliniques dont on sait qu’en fait ils ne sont pas très sensibles ni spécifiques.

Et puis vous avez appris comme moi la règle des quatre 10 % du phéochromocytome : 10 % malin, 10 % bilatéral,  10 % extra-surrénalien, 10 % syndromique (De mémoire, hein, et puis je n’ai aucune idée de la validité réelle du contenu de ce paragraphe).

Et puis bien sûr, pour terminer, les incidentalomes, les boules de la surrénale que le radiologue est tombé dessus en cherchant autre chose. (Quitte à néologiser, moi je préfère fortuitome à incidentalome, c’est plus français, et ça fait moins peur aux gens).

2.2 – Les explorations biologiques et morphologiques

Je ne vais pas faire des cours d’endocrino à la place des endocrinos, il y a plein de trucs très bien sur le site de leur société française à eux.

Comme c’est classique en endocrino, on évoque le diagnostic cliniquement, on le prouve biologiquement, on cherche des boules en imagerie morphologique, et on démontre le lien entre la biologie et la boule en imagerie fonctionnelle (pardon, moléculaire, il faut dire imagerie moléculaire, maintenant).

Une idée importante c’est que les scintigraphies, c’est pour les hypersécrétions périphériques, c’est à dire quand le primum movens est dans la corticosurrénale. Une nouvelle illustration de l’aphorisme d’une vieille copine : « En endocrino, c’est quand les trucs varient dans le même sens que ça devient chiant ».

Pour les syndromes de Cushing, il faut prouver l’hypersécrétion (cortisol libre urinaire des 24 h), non freinable (avec les divers tests de freinage à la dexaméthasone), et que l’ACTH soit basse, même pas anormalement normale (un Cushing ACTH-indépendant, quoi). Si c’est ACTH-dépendant, c’est l’hypophyse qu’il faut regarder (en IRM). Et si c’est pas l’hypophyse… Ben ça pue un peu : petites cellules, phéochromocytome…

Pour les hyperaldostéronismes primaires, les recos de la SFE/SFHTA/AFCE sont toutes récentes, même pas encore publiées officiellement (Merci @Dr_Agibus), et la première étape c’est le rapport rénine/aldostérone.

Pour le phéochromocytome, on va sur les divers  dérivés méthoxylés dans le sang et les urines.

Ensuite, il faut faire en premier lieu un scanner des surrénales. En disant bien dans la demande qu’on ne veut pas un scanner abdo de base, mais qu’on veut explorer et caractériser les surrénales. Il y a 3 critères importants :

  • La taille de la boule : moins de 2 cm, 2 % de tumeurs malignes ; plus de 6 cm, 25 % ;
  • Sa densité spontanée (sans injection) ;
  • Le wash-out.

Je vous renvoie à cette page du site de @TopCao, vraiment très complète. Ensuite, votre radiologue favori vous dira s’il a besoin d’autre chose.

 3 – Les traceurs à disposition

3.1 –  Pour la corticosurrénale : le nor-iodo-cholestérol marqué à l’iode 131

C’est un traceur de médecine nucléaire classique, on va faire des planaires et du SPECT-CT, #BilletQuiPique, toussa.

Alors là, je démarre par un sujet qui me sort par les trous de nez, et c’est avec grand plaisir que je vois ce traceur tout droit échappé des portes de l’enfer mourir à petit feu. Pourquoi tant de haine me demanderez-vous ? Facile, je vous fais la liste :

  • Une programmation toujours incertaine, une livraison toujours hypothétique, la synthèse du traceur a l’air assez délicate. J’ai fait un vrai effort pour le formuler gentiment, merci d’en prendre note.
  • La préparation est tout bonnement infernale :
    • Il y a des interférences médicamenteuses multiples, il faut arrêter la spironolactone 6 semaines, les diurétiques 2 semaines, les ß-bloquants 1 semaine, les IEC 48 heures… C’est sympa. Surtout quand on explore une HTA sévère, hein.
    • Il faut bloquer la thyroïde avec les moyens usuels (Gélules d’iode stable, préparation magistrale de lugol fort, ou perchlorate de potassium de la pharmacie centrale des armées, bref, vous allez très vite savoir si votre pharmacien favori est un warrior !!).
    • Et pour finir, ah ben oui, c’est de structure stéroïde, c’est naturellement éliminé par voie biliaire dans le tube digestif, donc zou un petit laxatif, et comme c’est sujet au cycle entéro-hépatique, et ben allons-y pour un Colestyramine-rondelle.
    • Ah, et puis dans certaines indications, on peut (pouvait) être amené à bloquer l’axe corticotrope, avec un peu de dexaméthasone. Ben oui, quitte à avoir arrêté tous les anti-hypertenseurs, autant se faire plaisir.
  • Une dosimétrie monumentale : 70 à 100 mSv pour un adulte. Oui, c’est marqué à l’iode 131. Ca crache. Ca crache chanmé, même.
  • Un examen qui dure entre 4 et 7 jours. Oui, oui. J1, injection. J4, images. De façon optionnelle, arrêt des corticoïdes, et images à J7.
  • Des images sur-moches, même pour nos standards à nous les isotopistes. L’imagerie de l’iode 131, ça pique.
  • Et ça coûte un bras.

Donc bref, toutes les spécialités ont leurs croix, le noriodocholestérol-iode 131 est clairement une des nôtres. La bonne nouvelle c’est que les recommandations 2016 sur l’hyperaldostéronisme primaire pré-citées ne recommandent plus cet examen. Du tout. Jamais. C’est le cathétérisme veineux surrénalien qu’il faut faire pour voir s’il faut opérer les gens.

Libérée délivrée

Moi, le jour où j’ai lu les recos 2016 SFE/SFHTA/AFCE sur l’hyperaldostéronisme primaire.

3.2 – Pour la médullosurrénale (et les paragangliomes) :

3.2.1 – En SPECT : la mIBG-iode 123

La mIBG est un analogue de la noradrénaline. On peut la marquer avec de l’iode 131, pour de la radiothérapie métabolique essentiellement. Pour l’imagerie, l’iode 123, c’est beaucoup, beaucoup plus raisonnable en termes de dosimétrie.

Les interférences médicamenteuses, c’est nettement moins pire que pour le noriodocholestérol, attention toutefois au labétalol (Trandate ©™ toussa), que certaines équipes utilisent parfois.

C’est marqué à l’iode, fût-elle 123, donc vous êtes bons pour une saturation thyroïdienne par de l’iode stable.

En imagerie, vous allez avoir des acquisitions à 6 et 24 heures de l’injection, avec pour moi un SPECT-CT à un moment quelconque.

3.2.2 – En SPECT : l’octréoscan

C’est juste pour le citer. On devrait pouvoir se débrouiller autrement, à mon avis.

3.2.3 – En TEP : la F-DOPA

C’est donc la version marquée au fluor de la Di-OH-Phényl-Alanine.

Slightly retarded child

Moi, à 30 ans passés, quand j’ai compris que « DOPA » était un acronyme

Des images précoces sont optionnelles, les images à 1 heure post-injection sont constantes. Traceur assez coûteux, pas toujours facile à obtenir (et c’est en partie de la faute aux neurologues). La préparation est sans fioritures pour le patient, dans les indications endocrinologique.

3.2.4 – En TEP : le FDG

J’en ai parlé ailleurs, on ne va pas y revenir.

 

4 – Insérons tout ça dans des démarches diagnostiques

4.1 – Hyperaldostéronisme primaire

Ce n’est donc plus mon problème, prouvez biologiquement le diagnostic, cherchez une boule par scanner, et faites faire le cathétérisme veineux surrénalien. Lalalala-lalalalalala-lala, je ne vous écoute déjà plus.

4.2 – Syndrome de Cushing (ACTH-indépendant)

Vous devez prouver l’hypercorticisme, puis prouver son caractère ACTH-indépendant, puis voir la tête des surrénales au scanner.

Ensuite, on peut discuter (de façon non systématique) de faire une scintigraphie au noriodocholestérol-iode 131.

Pas moi qui m'y colle

Si la surrénale où il y a un nodule fixe le traceur et pas l’autre : vous êtes devant un adénome sécrétant. Une histoire qui va se finir en chirurgie.

4.3 – Phéochromocytome

Vous avez prouvé l’hypersécrétion, votre radiologue favori•te vous a montré une boule dans la surrénale, en première intention c’est mIBG-iode 123 pour confirmer que le phéochromocytome c’est bien lui, et rechercher d’autres lésions.

Vous n’avez pas de boule dans la surrénale, vous êtes donc face à un paragangliome. Vous devez donc voir ailleurs dans l’abdomen (le fameux organe de Zuckerberg, ZuckerHedKandi, ZuckerMan, DavorZuker Zuckerkandl #BORDAYL), et dans le cou notamment. Classiquement, partout entre la base du crâne et le plancher pelvien.

Côté imagerie isotopique, vous partez en TEP, les recos de l’EANM disent TEP à la F-DOPA, seule pour les paragangliomes du cou, mais à laquelle vous ajouterez une TEP au FDG si c’est un paragangliome abdominal et/ou multifocal et/ou métastatique.

4.4 – Fortuitome surrénalien

Si c’est moins d’1 cm, c’est pas un fortuitome, c’est un vague truc équivoque, et qui peut être négligé.

Si la lésion est très grosse (> 5 cm), vous irez facilement à la chirugie.

Si c’est plus petit, l’imagerie morphologique doit vous dire si vous êtes face à un adénome ou non.

Si le scanner dit que non, ou est équivoque, et qu’il y a un contexte néoplasique, pensez au TEP-FDG.

En tout état de cause,  la SFE  et la Société Européenne d’Endocrinologie disent qu’il faut rechercher une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypersécrétion de catécholamines par dosage des dérivés méthoxylés urinaires des 24 heures, et de cortisol par un test de freinage faible. Oui, tout ça. Systématiquement.

Après tout ça, la SFE dit que si vous n’avez rien de tangible, et vous êtes bon(ne)s pour refaire le même bilan (scanner, freinage faible, métanéphrines urinaires ou plasmatiques) à 6 mois, puis scanner et freinage faible à 2 et 5 ans, et pour surveiller le BMI, la tension artérielle, la glycémie et le bilan lipidique.

La Société Européenne est plus nuancée :

  • Si l’imagerie vous a dit que le fortuitome est bénin et < 4 cm, pas de suivi en imagerie ;
  • Si ce n’est pas le cas, surveillance à 6-12 mois, en vue d’une chirurgie en cas de croissance  > 20 %, avec poursuite de la surveillance au même intervalle dans le cas contraire ;
  • Et pas de contrôle des divers tests biologiques sauf apparition de signes cliniques, d’un diabète ou d’une hypertension.

Après, vous pouvez fort bien avoir rejoint une des trois premières démarches…

Promis, dans le 3e et dernier billet #VettingDeLEnfer, il n’y aura pas le terme « anormalement normal ». Promis.

NB : Edit le 10/09/16 suite aux recommandations de la Société Européenne d’ENdocrinologie (Merci @Dr_Agibus)

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