Indications des examens d’imagerie fonctionnelle des tumeurs neuro-endocrines

Conservant mon habitude d’allier l’utile à l’agréa(blogua)ble, je me suis fait un petit point sur un sujet qui a le double charme de ne pas s’imprimer dans mon esprit, et de susciter chez moi des râlages réguliers, à savoir les indications des différents examens d’imagerie fonctionnelle pour les tumeurs neuro-endocrines. Selon leur site. 

Pas arriver à me le coller dans le crâne, bon voilà, c’est pas bien grave, j’ai toujours mon portable avec moi en RCP, je farfouille Zotero, every fucking time, et la réponse existe, mais je n’ai pas de document synthétique, voilà, ce sera fait.

Râlage, parce que des confrères et néanmoins amis du coin travaillent inlassablement à diffuser l’idée que le réflexe mono-synaptique « Tumeur neuro-endocrine = TEP F-DOPA, c’est plus mieux » alors que l’idée sous-jacente est plus vraisemblablement beaucoup plus intéressée. Du genre, on est de toute façon dans les examens qui nous coûtent des sous, damage control, poussons la F-DOPA qui nous en fait perdre un peu moins que l’Octréoscan.

Sarcasm

« Confrères et néanmoins amis »

Et en cherchant totalement autre chose, je suis donc tombé sur cette belle escadrille de recos de l’Euroean Neuroendocrine Tumors Society, via le site de la SFE. Noubliez pas la page spécifique du Thésaurus National de Cancérologie Digestive, régulièrement mise à jour. Je vais donc tenter de synthétiser et réviser au passage.

Ce qui m’a dailleurs amené à avoir un petit sourire amusé, dans la mesure où ces lectures m’ont amené à entrevoir beaucoup de belles indications de TEP-FDG…

Autre remarque d’ordre général, quand vous demandez des scanners ou IRM avec cette arrière-pensée, c’est une des situations où les renseignements cliniques sont cruciaux : ils permettront de ne pas omettre le temps artériel, pas systématique, mais crucial dans ce contexte.

1 – Un poil de nosologie

Alors, dans les tumeurs neuro-endocrines, il y a deux types de tumeurs pour lequel le raisonnement est très simple : les carcinomes neuro-endocrines à grandes cellules, et les carcinomes neuro-endocrines à petites cellules. La très large majorité de ces tumeurs sont pulmonaires, mais des carcinomes neuro-endocrines de à peu tous les organes sont décrits, et le même raisonnement s’applique : pas besoin de tortiller du fion pour chier droit, vous les passez en TEP-FDG. Et vite fait, encore. Ca craint.

Pour les autres, il y a des classifications OMS, avec des versions remontant à 2004, 2010 et 2017. Celle de 2017 est censée être celle en vigueur, mais elle n’est pas vraiment utilisée pour le thorax… Bref, les critères de cette classification OMS 2017 sont le pourcentage de cellules marquées par le Ki67 et le nombre de mitoses par champ, et il y a donc 5 types de TNE :

  • TNE de grade 1 : Ki67 < 3 %, < 2 mitoses pour 10 champs
  • TNE de grade 2 : Ki67 entre 3 et 20 %, 2 à 20 mitoses pour 10 champs
  • TNE de grade 3 : Ki67 > 20 %, > 20 mitoses pour 10 champs
  • Carcinomes neuro-endocrines de grade 3 (à grandes ou petites cellules)
  • Les tumeurs mixtes neuroendocrines – non neuroendocrines

2 – TNE du thorax

Les carcinoïdes thoraciques représentent un quart à un tiers des tumeurs neuro-endocrines ; les carcinomes neuro-endocrines thoraciques, à peu près 90 % des carcinomes neuro-endocrines.

Ils peuvent être associés à des syndromes paranéoplasiques (syndromes de Cushing ACTH-dépendants essentiellement), à des syndromes carcinoïdes, comme toujours surtout s’il y a des métastases hépatiques, et il existe de rares cas associés aux néoplasies endocriniennes multiples de type 1, qui, rappelons-le, se dépistent avec une calcémie et pas un bilan à 15’000.

La classification OMS de 2010 ne semble pas très usitée dans le thorax, où la précédente, de 2004 semble plus usitée. Elle distingue les carcinoïdes typiques et atypiques, sur des critères histologiques (nombre de mitoses et présence de nécrose). Le Ki-67, marqueur de prolifération, n’est pas inutile, mais pas aussi important que dans les classifications 2010 et 2017.

On l’a vu, ces carcinomes neuro-endocrines à grandes ou petites cellules, c’est TEP-FDG tout droit.

Les carcinoïdes, il va falloir préférer la scintigraphie aux analogues de la somatostatine, c’est à dire l’Octréoscan. Si vous avez accès à un centre qui dispose des traceurs de TEP correspondants (DOTANOC, DOTATOC marqués au Gallium 68), n’hésitez pas. Il arrive qu’on attrape les carcinoïdes atypiques en TEP-FDG, notamment si le Ki-67 est élevé.

3 – TNE digestives

On va, très souvent, tomber sur l’idée que c’est Octréoscan pour peu que les lésions initiales soient un tant soit peu évoluées, et qu’il faut ou faudra préférer les TEP DOTATOC ou apparenté (DOTANOC ou DOTATATE) si elles sont/dès qu’elles seront disponibles.

Mais il faut proposer la classique TEP-FDG si l’Octréoscan est négatif, ou si le Ki67 est supérieur à 10 %.

3.1 – TNE gastriques

Là, il y a une petite astuce. On en distingues 3 types :

  • Type 1, les plus fréquentes : fundiques, multiples, dans un contexte de maladie de Biermer.
  • Type 2 (exceptionnelles) : là aussi fundiques, multiples, mais associées à un syndrome de Zollinger-Ellison dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1.
  • Type 3 : fundiques ou antrales, uniques, sporadiques.

Vous l’aurez compris, les type 1 et 2 sont liées à une hypergastrinémie. Si, comme c’est la règle, elles sont de petite taille (< 1 cm) et de type 1, aucune imagerie spécifique n’est indiquée. En revanche, le Biermer et le Zollinger-Ellison sont à explorer, bien sûr.

Les type 3 se traitent comme des adénocarcinomes gastriques.

3.2 – TNE pancréatiques et duodénales

Vous me pardonnerez, je ne vais pas me lancer dans un laborieux cours d’endocrino sur les tumeurs neuro-endocrines, sécrétantes ou non, du pancréas. Pour les tumeurs sécrétantes, il s’agit essentiellement des gastrinomes (en culottes courtes, l’auteur de ce calembour se reconnaîtra peut-être), responsables de syndromes de Zollinger-Ellison, et des insulinomes.

Si on résume, toutes ces tumeurs neuro-endocrines, sauf les insulinomes, relèvent des TEP DOTATOC/DOTANOC ou, à défaut, de l’Octréoscan. La sensibilité de ces deux techniques est fort basse dans les insulinomes.

3.3 – TNE du jéjunum et de l’iléon

Ce sont des tumeurs rares, y compris parmi les tumeurs elles-mêmes rares du jéjunum et de l’iléon. Les survies à 5 ans sont plutôt bonnes, même en cas de métastases à distance. La présentation est fort peu spécifique, et les syndromes carcinoïdes sont essentiellement vus chez les patients porteurs de métastases hépatiques.

Pour l’ENETS, nous allons retomber sur des données relativement classiques, avec un usage du duo Octréoscan ou TEP DOTATOC/NOC/TATE pour les tumeurs de grade 1 ou 2, et du TEP-FDG pour les lésions de grade 3. Le TNCD va, pour sa part, comme d’autres, volontiers proposer de faire la TEP F-DOPA, ce qui semble une bonne idée dans la mesure ou les TEP DOTATOC/NOC/TATE ne sont guère accessibles.

3.4 – Les TNE coliques et rectales

Elles sont le plus souvent découvertes fortuitement en endoscopie. Des tumeurs mixtes (adénocarcinome et TNE) sont possibles. Le pronostic est moins bon pour les tumeurs du côlon droit, qui sont volontiers métastatiques, mais il est excellent pour celles du rectum, surtout si elles sont de petite taille (< 2 cm) et de grade 1 ou 2, ce qui est très souvent le cas.

En imagerie, les petites lésions totalement réséquées en endoscopie ne nécessitent pas de complément.

Pour les lésions rectales, l’écho-endoscopie et l’IRM sont très utiles à l’évaluation locale. Pour les lésions coliques et rectales, si les questions d’un résidu tumoral ou de métastases sont d’actualité, un scanner thoraco-abdomino-pelvien et un Octréoscan (ou TEP DOTATOC/TATE/NOC) sont indiqués.

Les lésions coliques  de moins de 2 cm et de grade 1 ou 2 peuvent être traitées par voie endoscopique. Si la résection est incomplète, et dans les autres cas, elles sont traitées chirurgicalement selon les mêmes règles que les adénocarcinomes coliques.

Les lésions rectales de moins d’un cm sont à traiter par voie transanale (endoscopique ou chirurgicale). Les données sont plus floues pour les lésions d’1 à 2 cm. Les lésions de plus de 2 cm, ou associées à des adénopathies locales, sont traitées par des chirurgies plus agressives, similaires à celles des adénocarcinomes, parfois pour des raisons de symptômes locaux.

3.5 – Les TNE appendiculaires

Ces tumeurs sont les plus fréquentes des néoplasies de l’appendice. Le pronostic est globalement excellent. Les circonstances du diagnostic sont en majorité des découvertes fortuites sur pièce d’appendicectomie.

Le cas le plus simple est également le plus fréquent : c’est celui des lésions de la pointe de l’appendice, de moins d’un cm, totalement réséquées au cours de l’appendicectomie. Dans ce cas, aucune surveillance et aucune imagerie n’est indiquée.

Pour les stades intermédiaires (1 à 2 cm, totalement réséquées), on peut discuter un scanner ou une IRM abdominale, et il n’y a pas d’indication d’imagerie fonctionnelle. De façon générale, une surveillance n’est pas formellement recommandée.

Pour les stades étendus, (tumeurs de plus de 2 cm, invasion significative du méso-appendice, embols vasculaires) scanner (ou IRM) de l’abdomen, et Octréoscan (ou TEP DOTATOC/NOC/TATE) sont indiqués au départ. Le traitement chirurgical va passer par une hémi-colectomie droite. La surveillance ultérieure a lieu à 6 et 12 mois, puis de façon annuelle.

3.6 – Et quand on n’a pas le primitif

Parce que ce que j’adore, dans toute cette littérature, c’est cette petite impression qu’il faut tout savoir pour choisir le bon examen d’imagerie fonctionnelle. Ce qui n’est pas vraiment le cas.

Auquel cas, il semble qu’on puisse sauter la case Octréoscan, et passer, selon les traceurs à disposition, directement au DOTATOC/NOC/TATE ou à la F-DOPA.

 

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